ВСЕРОССИЙСКИЙ СЪЕЗД
«ЗДОРОВОЕ ПОКОЛЕНИЕ — ЗДОРОВАЯ РОССИЯ»
Главная страница / Библиотека / Рентгенодиагностика заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей / Болезнь Фавалли-Гиршпрунга в рентгенологическом изображении

Болезнь Фавалли-Гиршпрунга в рентгенологическом изображении


Об этом заболевании написано немало монографий, в основном хирургами. К сожалению, нечасто педиатры направляют на рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта детей грудного возраста, даже если они поступают в стационар с желудочно-кишечными расстройствами. Мы решили ввести главу «Болезнь Фавалли — Гиршпрунга», описывающую приобретенные заболевания желудочно-кишечного тракта в детском возрасте, из тех соображений, что это заболевание не так уж редко встречается, ранняя диагностика его трудна и рентгенологическое исследование имеет свои особенности.

Первые описания данного заболевания относятся к XVII веку. В 1846 г. Favalli (Италия) подробно описал расширение толстой кишки у взрослого. В последующие годы в литературе были опубликованы описания отдельных случаев этого заболевания. В 1886 г. датский педиатр Hirschprung дал подробное описание врожденного расширения и удлинения кишки на основе анализа опубликованных случаев и выделил это заболевание в самостоятельную группу. С этого времени заболевание стали называть болезнью Фавалли — Гиршпрунга.

Причиной мегаколона могут быть различные факторы: врожденный аганглиоз, нарушения со стороны центральной нервной системы, кретинизм, психогенные факторы, ректальные сужения.

Имеется много классификаций мегаколон, в основу которых легли анатомические, клинические или этиологические факторы (В. Л. Боголюбов, 1903; Пертес, 1905; А. И. Абрикосов, 1909; Е. М. Меергойз, 1947; Е. М. Меергойз, С. Я Долецкий, 1958; А. В. Макаров, 1969; Н. Л. Кущ, 1970; и др.).

Приводим классификацию Ю. Ф. Исакова (1965), наиболее признанную:

  1. Врожденный мегаколон:
    1. А. Первичный:
      • мегадолихоколон — увеличение размеров толстой кишки с преимущественным удлинением ее;
      • идиопатический.
    2. Б. Вторичный:
      • врожденный аганглиоз (болезнь Фавалли — Гиршпрунга);
      • врожденное механическое препятствие в дистальном отделе толстой кишки (свищевые формы атрезий заднего прохода, стеноз прямой кишки).
  2. Приобретенный мегаколон:
    • вторичный мегаколон в результате приобретенного механического препятствия в дистальном отделе толстой кишки (воспалительные процессы с образованием рубцов, перегибов, свищей, опухоли, травмы);
    • вторичный мегаколон в результате приобретенного поражения узлов парасимпатического сплетения (гипоавитаминоз В1).

Болезнь Фавалли — Гиршпрунга — нередкое заболевание. По данным Fenwiek (1900), эта болезнь встречается один раз на 3000 вскрытий По данным Харьковского патолого-анатомичеокого института, на 15 000 вскрытий трупов в 3 найдена болезнь Фавалли — Гиршпрунга. Richardson, Brown (1962) указывают, что на 20 000 новорожденных у одного была выявлена болезнь Фавалли — Гиршпрунга (цит. по Н. Л. Кущ, 1970).

Отмечается наследственный фактор при данном заболевании. Seenders (1970), William (1971) наблюдали семьи, в которых рождались дети с болезнью Гиршпрунга, во многих случаях это заболевание было неединично, а в 2 семьях болели по 3 детей. По данным Н. Л. Кущ (1970), в одной семье 2 детей страдали этим заболеванием.

«Рентгенодиагностика заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей»,
Д.Н.Максумов, Е.И.Агафонова, Б.Н.Калмыков

 

Частный случай (Больной Г. А., 8 лет)

Больной Г. А., 8 лет, поступил в клинику госпитальной педиатрии 22. VIII 1970 г. с направительным диагнозом: ревмокардит, комбинированный митральный порок сердца. При поступлении жалобы на одышку, бледность, похудание. Со слов отца, у ребенка в четырехлетнем возрасте диагностирован врожденный порок сердца. Наблюдается в поликлинике, откуда был направлен на консультацию в клинику грудной хирургии, а затем…

Диагностика болезни Фавалли — Гиршпрунга

При дифференциальной диагностике болезни Фавалли — Гиршпрунга рекомендуется метод ректальной биопсии, предложенный Swenson в 1955 г. Она показана в случаях несоответствия между клиникой врожденного аганглиоза толстой кишки и данными рентгенологического исследования, а также безуспешности консервативного лечения (Ю. Ф. Исаков, 1965). Метод ректальной биопсии несложен, безопасен и показан в любом возрасте (даже у новорожденных). Дефект ткани…

Исследование детей старшего возраста

Исследование детей старшего возраста начинается с обзорной рентгеноскопии грудной клетки и брюшной полости. Необходимо обратить внимание на расположение и подвижность куполов диафрагмы, положение сердца, степень расширения толстой кишки. При ирригоскопии в задачу рентгенолога входит определение локализации и протяженности аганглионарной зоны, степени сужения ее и расширения вышележащих отделов. Затем определяются длина сигмовидной кишки и ее подвижность….

Рентгенологическая картина

Рентгенологическая картина: при аганглиозе всей толстой кишки и при распространении аганглионарной зоны на терминальную часть подвздошной кишки на обзорной рентгенограмме брюшной полости новорожденного (выполненной в прямой и боковой проекции ребенка) видны расширенные петли тонкой кишки. Это указывает на непроходимость дистального отдела тонкой или толстой кишки. В случаях аганглиоза всей толстой кишки возможно ретроградное заполнение всех…

Этиология и патогенез

Об этиологии и патогенезе данного заболевания нет единого мнения, однако в последние годы благодаря накопленному опыту и данным гистологического исследования большое значение придается неврогенной теории. В 1901 г. Tittel впервые отметил изменения в строении узлов ауэрбаховского сплетения в стенке кишки при болезни Гиршпрунга. И. А. Абрикосов (1909) считал, что в основе заболевания лежит недостаточная рефлекторная…

Макроскопические данные для болезни Фавалли — Гиршпрунга

Макроскопически для болезни Фавалли — Гиршпрунга характерно сужение дистального отдела кишки, расширение проксимальной части и воронкообразный переход между этими отделами. Мышечный слой в зонах сужения и расширения утолщен, особенно в области перехода, слизистая оболочка гипертрофирована, гаустральная сегментация отсутствует. Если аганглиоз охватывает и прямую кишку, то она гипоплазирована, а просвет ее сужен. Протяженность поражения различная. Ю….

Клинические симптомы

Клинические симптомы появляются, как правило, с рождения, однако, ранние и легкие формы болезни не распознают. Клиническая картина зависит от степени и длины сужения просвета кишки. В зависимости от степени кишечной непроходимости различают острую, подострую и хронические формы болезни Фавалли —  Гиршпрунга. Ю. В. Исаков различает легкую, среднюю и тяжелую форму болезни, которая соответствует острой. Новорожденные…

 


Всероссийский форум "Школа - территория здоровья"
Все права защищены ©2008.