ВСЕРОССИЙСКИЙ СЪЕЗД
«ЗДОРОВОЕ ПОКОЛЕНИЕ — ЗДОРОВАЯ РОССИЯ»
Главная страница / Этиология и патогенез

Этиология и патогенез

Об этиологии и патогенезе данного заболевания нет единого мнения, однако в последние годы благодаря накопленному опыту и данным гистологического исследования большое значение придается неврогенной теории.

В 1901 г. Tittel впервые отметил изменения в строении узлов ауэрбаховского сплетения в стенке кишки при болезни Гиршпрунга. И. А. Абрикосов (1909) считал, что в основе заболевания лежит недостаточная рефлекторная раздражительность толстой кишки, а расширение, удлинение и гипертрофия ее стенки являются вторичными.

Гистологическими исследованиями С. Я Долецкого (1958), С. Д. Терновского (1959), Ю. Ф. Исакова (1965), В. А. Бахтиярова (1967), Swenson (1960) и других установлено, что в стенке пораженного отдела, чаще ректосигмоидального, значительно уменьшены или полностью отсутствуют нервные клетки ауэрбаховского сплетения. Нервные узлы уменьшены в размере, бедны нервными волокнами.

Эти участки кишки сужены, так как вследствие дефицита парасимпатической и функционального преобладания симпатической нервной системы в этом отделе кишки возникает спастическое состояние, которое в дальнейшем обусловливает сужение (цит. по В. А. Бахтиярову, 1967).

Таким образом, в основе заболевания лежит не врожденное расширение и удлинение толстой кишки, а наличие сужения ее дистального отдела. Расширение и удлинение вышележащих отделов кишки вторичное.

3. А. Трофимова и С. Б. Поташникова (1968) производили гистологическое исследование участков резецированного отдела толстой кишки. Однако аганглиоза не обнаружили. Они рекомендуют производить гистологическое исследование на нескольких уровнях и срезах.

Гистологические исследования резецированных отделов суженной и расширенной части, произведенные Ю. Ф. Исаковым (1965), доказывают наличие изменений не только в нервном аппарате, но и в мышцах, особенно в циркулярном слое. Изменения в суженной и расширенной части кишки различны.

В суженной части они локализованы в мышечных клетках, ведущих к первичной гибели их и к превращению мышечной ткани в плотную бесструктурную массу, зона их распространения всегда совпадает с аганглионарной зоной кишки. Ю. Ф. Исаков отмечает, что сужение просвета кишки в аганглионарной зоне происходит за счет дегенеративных изменений в мышцах.

В расширенной части кишки наряду с гипертрофией мышечного слоя также имеются дегенеративные изменения с заменой мышечных волокон соединительной тканью (Ю. Ф. Исаков, 1965; О. А. Завалишина, 1965).

Гипертрофия мышечного слоя вызвана необходимостью проталкивания содержимого кишки через суженный, не перистальтирующий аганглионарный участок толстой кишки.

При других заболеваниях толстой кишки, связанных с расширением просвета кишки, аналогичных изменений в стенке не наблюдалось. Причиной отсутствия интрамуральных ганглиев в стенке кишки, возможно, является нарушение процесса миграции нервных элементов в закладку кишечной трубки в эмбриогенезе (Boggsakidd, 1958).


«Рентгенодиагностика заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей»,
Д.Н.Максумов, Е.И.Агафонова, Б.Н.Калмыков




Диагностика болезни Фавалли — Гиршпрунга
При дифференциальной диагностике болезни Фавалли — Гиршпрунга рекомендуется метод ректальной биопсии, предложенный Swenson в 1955 г. Она показана в случаях несоответствия между клиникой врожденного аганглиоза толстой кишки и данными рентгенологического исследования, а также безуспешности консервативного лечения (Ю. Ф. Исаков, 1965). Метод ректальной биопсии несложен, безопасен и показан в любом возрасте (даже у новорожденных). Дефект ткани…

Частный случай (Больной Г. А., 8 лет)
Больной Г. А., 8 лет, поступил в клинику госпитальной педиатрии 22. VIII 1970 г. с направительным диагнозом: ревмокардит, комбинированный митральный порок сердца. При поступлении жалобы на одышку, бледность, похудание. Со слов отца, у ребенка в четырехлетнем возрасте диагностирован врожденный порок сердца. Наблюдается в поликлинике, откуда был направлен на консультацию в клинику грудной хирургии, а затем…

Исследование детей старшего возраста
Исследование детей старшего возраста начинается с обзорной рентгеноскопии грудной клетки и брюшной полости. Необходимо обратить внимание на расположение и подвижность куполов диафрагмы, положение сердца, степень расширения толстой кишки. При ирригоскопии в задачу рентгенолога входит определение локализации и протяженности аганглионарной зоны, степени сужения ее и расширения вышележащих отделов. Затем определяются длина сигмовидной кишки и ее подвижность….

Рентгенологическая картина
Рентгенологическая картина: при аганглиозе всей толстой кишки и при распространении аганглионарной зоны на терминальную часть подвздошной кишки на обзорной рентгенограмме брюшной полости новорожденного (выполненной в прямой и боковой проекции ребенка) видны расширенные петли тонкой кишки. Это указывает на непроходимость дистального отдела тонкой или толстой кишки. В случаях аганглиоза всей толстой кишки возможно ретроградное заполнение всех…

Макроскопические данные для болезни Фавалли — Гиршпрунга
Макроскопически для болезни Фавалли — Гиршпрунга характерно сужение дистального отдела кишки, расширение проксимальной части и воронкообразный переход между этими отделами. Мышечный слой в зонах сужения и расширения утолщен, особенно в области перехода, слизистая оболочка гипертрофирована, гаустральная сегментация отсутствует. Если аганглиоз охватывает и прямую кишку, то она гипоплазирована, а просвет ее сужен. Протяженность поражения различная. Ю….

 


Всероссийский форум "Школа - территория здоровья"
Все права защищены ©2008.