ВСЕРОССИЙСКИЙ СЪЕЗД
«ЗДОРОВОЕ ПОКОЛЕНИЕ — ЗДОРОВАЯ РОССИЯ»
Главная страница / Макроскопические данные для болезни Фавалли — Гиршпрунга

Макроскопические данные для болезни Фавалли — Гиршпрунга

Макроскопически для болезни Фавалли — Гиршпрунга характерно сужение дистального отдела кишки, расширение проксимальной части и воронкообразный переход между этими отделами.

Мышечный слой в зонах сужения и расширения утолщен, особенно в области перехода, слизистая оболочка гипертрофирована, гаустральная сегментация отсутствует. Если аганглиоз охватывает и прямую кишку, то она гипоплазирована, а просвет ее сужен. Протяженность поражения различная.

Ю. Ф. Исаков (1965) выделяет семь типов локализации и распространения аганглионарной зоны:

    I — в промежностной части прямой кишки,

    II — в промежностной и ампулярной частях прямой кишки,

    III — в промежностной, ампулярной частях прямой кишки и ректосигмоидальной части толстой кишки,

    IV — в промежностной, ампулярной частях прямой кишки, ректосигмоидальной части, дистальном и проксимальном отделах сигмоидальной кишки,

    V — в дистальном отделе нисходящей кишки;

    VI — в дистальном и проксимальном отделах нисходящей кишки;

    VII — в более проксимальных отделах толстой кишки.

А. И. Ленюшкин (1972) различает пять главных форм заболевания:

    I — ректальная. Зона поражения имеет небольшую протяженность, локализуется в начальной части прямой кишки;

    II — ректосигмоидальная. Аганглионарная зона захватывает часть прямой и сигмовидной кишок;

    III — сегментарная. Наблюдается две разновидности сегментарного аганглиоза: аганглионарная зона локализуется в виде единичного сегмента в ободочной кишке, чаще в сигмовидной, или отмечается двойная локализация с наличием участка здоровой кишки между сегментами поражения. В литературе данную форму иногда называют болезнью Зульцера — Вильсона;

    IV — субтотальная форма. Также имеет две разновидности: когда зона поражения распространяется на поперечноободочную кишку или на более проксимальные отделы ободочной кишки;

    V — тотальная. Наблюдается редко. Аганглиоз захватывает всю толстую кишку (цит. по Ю. Ф. Исакову, 1972).

Наиболее часто аганглионарная зона (место сужения) располагается в ректосигмоидальном отделе толстой кишки.

Длина аганглионарной зоны различна. По данным Seenders с соавторами (1970), которые наблюдали 156 больных, поражения коротких сегментов, то есть аганглионарная зона распространялась до дистальной части нисходящего отдела толстой кишки, были выявлены у 65,4% детей, длинных сегментов, то есть когда аганглиоз распространялся на вышележащие отделы толстой кишки, — у 34,6%.

Имеются описания случаев аганглиоза всех отделов толстой кишки (Chandler с соавт., 1970) и сочетание с поражением различных отделов тонкой кишки и даже двенадцатиперстной (Rabert, Freeh, 1968). Степень сужения просвета кишки 0,5 — 2,5 см, степень расширения вышележащих отделов кишки различна и, как правило, определяется не только расширением, но и удлинением толстой кишки.

Клиническая картина болезни Фавалли — Гиршпрунга изучена хорошо (С. Я. Долецкий, 1958; С. Д. Терновский, 1959; Ю Ф. Исаков, 1965; Н. Л. Кущ, 1970; Willie, Swenson, 1954; Berdon, 1968; Roberts, 1968; Freeh, 1968; Lunders, 1970; William, Walter, 1971, и др.).


«Рентгенодиагностика заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей»,
Д.Н.Максумов, Е.И.Агафонова, Б.Н.Калмыков




Диагностика болезни Фавалли — Гиршпрунга
При дифференциальной диагностике болезни Фавалли — Гиршпрунга рекомендуется метод ректальной биопсии, предложенный Swenson в 1955 г. Она показана в случаях несоответствия между клиникой врожденного аганглиоза толстой кишки и данными рентгенологического исследования, а также безуспешности консервативного лечения (Ю. Ф. Исаков, 1965). Метод ректальной биопсии несложен, безопасен и показан в любом возрасте (даже у новорожденных). Дефект ткани…

Частный случай (Больной Г. А., 8 лет)
Больной Г. А., 8 лет, поступил в клинику госпитальной педиатрии 22. VIII 1970 г. с направительным диагнозом: ревмокардит, комбинированный митральный порок сердца. При поступлении жалобы на одышку, бледность, похудание. Со слов отца, у ребенка в четырехлетнем возрасте диагностирован врожденный порок сердца. Наблюдается в поликлинике, откуда был направлен на консультацию в клинику грудной хирургии, а затем…

Исследование детей старшего возраста
Исследование детей старшего возраста начинается с обзорной рентгеноскопии грудной клетки и брюшной полости. Необходимо обратить внимание на расположение и подвижность куполов диафрагмы, положение сердца, степень расширения толстой кишки. При ирригоскопии в задачу рентгенолога входит определение локализации и протяженности аганглионарной зоны, степени сужения ее и расширения вышележащих отделов. Затем определяются длина сигмовидной кишки и ее подвижность….

Рентгенологическая картина
Рентгенологическая картина: при аганглиозе всей толстой кишки и при распространении аганглионарной зоны на терминальную часть подвздошной кишки на обзорной рентгенограмме брюшной полости новорожденного (выполненной в прямой и боковой проекции ребенка) видны расширенные петли тонкой кишки. Это указывает на непроходимость дистального отдела тонкой или толстой кишки. В случаях аганглиоза всей толстой кишки возможно ретроградное заполнение всех…

Этиология и патогенез
Об этиологии и патогенезе данного заболевания нет единого мнения, однако в последние годы благодаря накопленному опыту и данным гистологического исследования большое значение придается неврогенной теории. В 1901 г. Tittel впервые отметил изменения в строении узлов ауэрбаховского сплетения в стенке кишки при болезни Гиршпрунга. И. А. Абрикосов (1909) считал, что в основе заболевания лежит недостаточная рефлекторная…

 


Всероссийский форум "Школа - территория здоровья"
Все права защищены ©2008.